Caso Clínico Diciembre 2003: Anestesia para cirugía de paciente con sindorme antifosfolipido catastrófico y púrpura trombocitopénca idiopática refractaria

Dr. Juan Pablo Aristizabal L. (Residente de Anestesiología Universidad Militar Nueva Granada)
Dra. Maria Victoria Londoño. (Anestesióloga - Instituto Nacional de Cancerología)

Consideraciones generales

El manejo anestésico del paciente con coagulopatía, ya sea adquirida o hereditaria, plantea un reto para el anestesiólogo. En este caso se presenta un paciente con dos trastornos en el sistema de la coagulación, refractarios a tratamiento médico y con continuo deterioro de su sistema hematopoyético, por lo cual es programado para esplenectomía; procedimiento considerado como urgencia relativa.
Esta presentación pretende dar a conocer los aspectos claves que deben tenerse en cuenta para obtener un resultado favorable en este tipo de pacientes y evitar las complicaciones potencialmente previsibles.



Caso clínico:

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente de 21 años de edad quien ingresa a la Institución por presentar epistaxis asociada a trombocitopenia severa (recuento plaquetario de 5000/mm3). Se realiza una Impresión Diagnóstica de: 1. Síndrome antifosfolipido, 2. Trombocitopenia severa, y 3. POP reemplazo válvula mitral mecánica; se inicia manejo con esteroides endovenosos, anticoagulación, transfusiones de hemoderivados diariamente, sin obtener resultados adecuados en un plazo de 4 días. A su tratamiento se asoció gamaglobulina humana sin obtener mejoría.
A pesar del manejo medico instaurado el paciente persiste con recuentos plaquetarios menores a 10000/mm3 asociado a sangrado espontaneo, manifestado como epistaxis y petequias, y disminución en los valores sericos de hemoglobina, por lo cual requiere múltiples transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas diariamente. En vista de esta respuesta tórpida, se decide programar para esplenectomia.

DATOS POSITIVOS
Patológicos: Síndrome antifosfolipido diagnosticado hace 1 año en tratamiento con warfarina 5mg al día y ácido acetil salicílico (ASA) 100mg al día. Trombosis venosa profunda y accidente isquémico transitorio (AIT) secundarias a enfermedad de base.
Insuficiencia mitral secundaria a afección valvular por vegetación debida a síndrome antifosfolipido que fue manejada en la Fundación Cardio-infantil y que requirió reemplazo de válvula mitral mecánica hace 1 mes.

REVISIÓN POR SISTEMAS – DATOS POSITIVOS:
Clase funcional previa II. No limitación funcional posterior a cirugía de reemplazo valvular. No tos, ni disnea paroxistica.
No déficit neurológico.

EXÁMEN FÍSICO – DATOS POSITIVOS:
Al ingreso a salas de cirugía se encuentra paciente con TA: 110/70 mm Hg, FC: 95 latidos por minuto, FR;18 respiraciones por minuto, Peso: 75kg, palidez mucocutanea marcada, petequias y equimosis en mucosa oral y paladar blando, sin signos de dificultad respiratoria. Mallampati II, distancia tiro-mentoniana mayor de 6,5cm, apertura oral 3cm. Ruidos cardiacos sin soplos con click valvular en foco mitral, ruidos respiratorios sin agregados. Abdomen con esplenomegalia marcada, ruidos intestinales disminuidos. Miembros inferiores sin edemas, pulsos débiles simétricos. Examen neurológico: paciente alerta, colaborador, no déficit motor ni sensitivo, no signos meníngeos.

LABORATORIOS – DATOS POSITIVOS:
Ecografía abdominal: esplenomegalia, no lesiones focales, escaso liquido en pelvis, hígado, páncreas y riñón normal, retroperitoneo normal.
Hemograma: Hb: 7.7gr; Hto: 22%; plaquetas: 5000/mm3; WBC: 5900/mm3; PMN: 77%; Linfocitos: 10%.
Química sanguínea: BUN: 16mg; Creatinina: 0.7mg; Na:141meq/dl; Cl: 112meq/dl; K:3.94meq/dl; Bilirrubina total: 2.29 mg; Bilirrubina indirecta: 2.24mg.
Pruebas de Coagulación: PT: 16”/11”; PTT: 51”/29”; INR:1.4.
EKG: Taquicardia sinusal.
Radiografía de Tórax: anillo valvular, alambres de esternotomia, Imágenes nodulares en ambos campos pulmonares con infiltrados alveolares que pueden estar en correlación con hemorragia alveolar, aumento ligero en la silueta cardiaca con crecimiento de cavidades izquierdas.

MANEJO ANESTÉSICO

• Monitoreo: Electrocardiografía DII continuo, pulsoximetría, presión arterial no invasiva, capnografía y visualización clínica continua,
• Accesos venosos: Paciente de difíciles accesos venosos, ingresa a salas con catéter venoso periférico número 20G en miembro superior derecho. Posterior a inducción anestésica se canaliza vena yugular externa derecha con catéter venoso numero 16G.
• Posición : Decúbito supino.
• Inducción Anestésica: Técnica endovenosa con fentanyl 150 mcg, lidocaina 70 mg, propofol 150 mg y rocuronio 40 mg. Se realizó intubación orotraqueal con tubo #8.0 mm ID y se mantuvo con ventilación controlada por volumen, con un volumen corriente de 700 cc, frecuencia respiratoria de 10 por minuto y presión inspiratoria máxima de 15 cm H20.
• Mantenimiento : Técnica inhalatoria: Sevoflurano con el objetivo terapéutico de mantener una presión arterial media mayor de 60 mm Hg.
Durante la inducción anestésica se inicio transfusión de 4UNIDADES (U) de plaquetas, aporte con cristaloides tibios y transfusión de 2U de glóbulos rojos empaquetados. Se inicia manejo para dolor, nausea y vómito con morfina 3 mg, metoclopramida 10 mg y dexametasona 8 mg. Se presenta oscilación de signos vitales con frecuencia cardiaca promedio de 90 latidos por minuto y presión arterial media de 65 mm Hg. Se administraron 300mg de hidrocortisona al inicio de la cirugía, ya que el paciente venia recibiendo corticoides crónicamente y debido a la naturaleza autoinmune de su enfermedad de base.
Al realizar clampeo de hilio esplénico se inicio transfusión de 1 CUP de plaquetas (equivalente a 6 unidades de plaquetas), ante persistencia de sangrado y hemoperitoneo de 1400cc se decidió transfundir 3 unidades adicionales de glóbulos rojos empaquetados. Se administraron 4000 mililitros de cristaloides tibios. Se administra 1G de gluconato de calcio al 10%.
Al finalizar procedimiento quirúrgico, se extuba paciente en salas de cirugía sin complicaciones y es trasladado a la unidad de recuperación de anestesia, donde es monitorizado y posteriormente dado de alta a la habitación después de transcurridas aproximadamente 4 horas.
Líquidos administrados totales durante la cirugía: 5unidades de GRE, 10 unidades de plaquetas y 4000 mililitros de cristaloides.
Sangrado: hemoperitoneo de 1500cc
Tiempo quirúrgico: 45minutos.
Procedimiento realizado: Esplenectomía
Laboratorios postoperatorios a las 5 horas posteriores a cirugía: Hb:12.5gr; Hto: 38%; Plaquetas: 25600/mm3; WBC:26300/mm3; PMN: 96%, Linfocitos: 1.8%.
Química sanguínea: Creatinina: 0.1mg; Na:140meq/dl; Cl:111meq/dl; K:3.9meq/dl.

Discusión:

El Síndrome Antifosfolípido es un desorden autoinmune, caracterizado por trombosis arterial o venosa, trombocitopenia y pérdidas fetales recurrentes de inicio insidioso. Se estima que la incidencia es del 2% en la población general y estos pacientes están en riesgo de presentar enfermedad isquémica miocárdica o afección valvular por presencia de vegetaciones, especialmente de la válvula mitral o la aórtica, se estima que este tipo de lesión se presenta en 4% de los pacientes con síndrome antifosfolipido. Adicionalmente estos pacientes pueden presentar compromiso neurológico manifestado como evento cerebro vascular, accidente isquémico transitorio o disturbios visuales.
Es común que pacientes con antecedente de trombosis venosa presenten mayor riesgo de desarrollar episodios trombóticos durante el perioperatorio a pesar de venir recibiendo anticoagulacion crónica. Las medidas profilácticas para evitar la formación de trombos como el uso de compresión dinámica externa de miembros inferiores, vendajes elásticos de miembros inferiores, el evitar la deshidratación y el mantenimiento de la normotermia son útiles para prevenir episodios trombóticos perioperatorios.
La anestesia regional no es una técnica apropiada para estos pacientes por el compromiso del sistema de la coagulación y el riesgo de desarrollar hematomas epidurales.
El Síndrome Antifosfolipido Catastrófico que se presenta como complicación del síndrome antifosfolipido en tiempo de inicio y severidad, se caracteriza por compromiso multiorgánico y presentación súbita con una mortalidad muy elevada. Su incidencia es de 0.8% en pacientes con síndrome antifosfolipido. Como criterios diagnósticos los pacientes deben tener lesión en 3 órganos diferentes, con desarrollo de los síntomas en horas o días. El 50% de los pacientes se presentan con lesión renal, pulmonar, sistema nervioso central, corazón y piel.
La mortalidad generalmente es consecuencia de falla multiorgánica y es tan alta como 50%

La púrpura trombocitopenica idiopática (PTI) o autoinmune, se caracteriza por trombocitopenia persistente secundaria a inmunoglobulinas que se unen a la membrana plaquetaria causando su destrucción prematura. Asociado a esta destrucción prematura, estos pacientes también tienen alterada la función plaquetaria per se, reflejada en las pruebas de coagulación. Su principal manifestación es la formación de petequias en zonas de presión, siendo la hemorragia intracraneal la principal causa de mortalidad en estos pacientes.
El tratamiento se hace inicialmente con corticosteroides, los cuales disminuyen la cantidad de anticuerpos antiplaquetarios, el Danazol y la Vincristina pueden utilizarse como terapia adjunta a los esteroides.
Si la respuesta no es apropiada, está indicada la esplenectomía para reducir el secuestro plaquetario y disminuir la formación de autoanticuepos. Idealmente se recomienda administrar esteroides en el preoperatorio inmediato para alcanzar recuentos plaquetarios mayores de 50.000/mm3 en el momento de la inducción. Cuando la cirugía se debe realizar a pesar de recuentos menores de 50.000/mm3, se aconseja transfundir 6 unidades de plaquetas durante la inducción y posterior al clampeo del pedículo esplénico. El manejo anestésico en estos pacientes debe incluir minimización en el trauma de la vía aérea, durante la laringoscopia y la intubación orotraqueal para disminuir riesgo de sangrado. La anestesia regional no es una técnica apropiada para estos pacientes por el riesgo de sangrado espontaneo y complicaciones neurológicas. Se deben continuar los corticoides en el postoperatorio inmediato hasta obtener incrementos en el recuento plaquetario (valores mayores de 50000/mm3)

Como conclusión en este tipo de pacientes con alteración en el sistema de la coagulación se deben tener recuentos plaquetarios idealmente mayores de 50000/mm3 con uso de transfusiones de plaquetas previas a la cirugía y posterior al clampeo del hilio esplénico. Así mismo, debido a la naturaleza autoinmune de estas patologías se deben continuar el uso de esteroides durante el transoperatorio y el postoperatorio inmediato. Se deben tomar medidas terapéuticas para evitar riesgo de trombosis, como vendajes elásticos en miembros inferiores, evitar la deshidratación y el mantenimiento de normotermia.
No se recomienda utilizar técnicas regionales por el riesgo de sangrado y compromiso neurológico secundario.


EDICIÓN: Drs. Bibiana Escobar S. y Einar Bille-Fals V. Anestesiólogos INC.

BIBLIOGRAFÍA:

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4. Levine. Medical Progress: The Antiphospholipid Syndrome. The New England Journal Of Medicine. Volume 346(10), 7March 2002: 752-763


 

Ultima actualización: 10 de Diciembre 2003